Masculino de 5 anos de edad que viene a consulta de MFR acompanado de su padre.
Viene por presentar arqueamiento del hueso tibial izquierdo a covexidad lateral.
Padre no refiere nada anomalo en el embarazo de la madre , fue producto unico de un parto eutoxico de un embarazo a termino con chequeos pertinentes durante los 9 meses.
No presenta retrazo del desarrollo psicomotor , camino y hablo en tiempos normales para su edad.
Refiere que notaron desde que nacio que tenia la pierna izquierda torcida , pero que no habian consultado a especialistas debido a que son de la zona rural en el interior del pais.
Anexamos radiografias que no presentan indicios antiguos , ni trazos fracturarios.
Cual es su diagnostico? ( ver fotos anexas )
PSEUDOARTROSIS CONGENITA DE LA TIBIA Y EL PERONE
Manejo.
La pseudoartrosis congénita de la tibia es la falta de unión al nacer o que se establece en una lesión congénita preexistente de la mitad distal de la tibia y que puede asociarse a pseudoartrosis del peroné de la misma pierna. Es una entidad rara con una baja incidencia 1/250 mil por nacidos vivos. Está relacionada con la neurofibromatosis o con algún estigma cutáneo u óseo de dicha enfermedad en un rango entre 50% y 90%.
Boyd la clasifica en seis grados, para su estudio que orienta en su pronóstico y tratamiento.
Tipo I: Ocurre en una incurvación anterior congénita de la tibia u otro defecto al nacer.
Tipo II : Se establece en una tibia incurvada anteriormente con una constricción en reloj de arena presente al nacer, es la llamada ” tibia de alto riesgo” , que es redondeada, esclerótica, con canal obliterado.
Tipo III: Ocurren en un quiste congénito de la tibia.
Tipo IV: Se origina en un segmento esclerótico de la tibia, sin estrechamiento de la misma, con canal parcial o totalmente obliterado donde se instala una fractura por “insuficiencia” o por “Stress” que progresa.
Tipo V: Se acompaña de pseudoartrosis del peroné
Tipo VI: Ocurre en un neurofibroma intraóseo o en un schwanoma.
El tratamiento de esta rara patología depende de la edad del niño y del tipo de pseudoartrosis que presente. En ocasiones hay que valorar la amputación cuando hay acortamientos mayores de 5 -7,5 cm, operaciones múltiples fallidas o en un miembro afuncional 1.
El Tipo III muchas veces resuelve con el curetaje del quiste y relleno con injerto óseo autólogo de cresta ilíaca, luego se inmoviliza con yeso y se continúa con férula funcional para la pierna hasta alcanzar la madurez esquelética.
Tipo II : Se establece en una tibia incurvada anteriormente con una constricción en reloj de arena presente al nacer, es la llamada ” tibia de alto riesgo” , que es redondeada, esclerótica, con canal obliterado.
Tipo III: Ocurren en un quiste congénito de la tibia.
Tipo IV: Se origina en un segmento esclerótico de la tibia, sin estrechamiento de la misma, con canal parcial o totalmente obliterado donde se instala una fractura por “insuficiencia” o por “Stress” que progresa.
Tipo V: Se acompaña de pseudoartrosis del peroné
Tipo VI: Ocurre en un neurofibroma intraóseo o en un schwanoma.
El tratamiento de esta rara patología depende de la edad del niño y del tipo de pseudoartrosis que presente. En ocasiones hay que valorar la amputación cuando hay acortamientos mayores de 5 -7,5 cm, operaciones múltiples fallidas o en un miembro afuncional 1.
El Tipo III muchas veces resuelve con el curetaje del quiste y relleno con injerto óseo autólogo de cresta ilíaca, luego se inmoviliza con yeso y se continúa con férula funcional para la pierna hasta alcanzar la madurez esquelética.
Una vez establecida la pseudoartrosis el tratamiento es quirúrgico y a continuación se enumeran los métodos más utilizados:
1-Injerto óseo doble de Boyd
2-Injerto óseo vascularizado de peroné.
3-Recepción del foco de pseudoartrosis y fijación interna con el tallo de Peter – William
4-Recepción del foco de pseudoartrosis y transportación ósea con aparato de fijación externa RALCA, o Ilizarov 2.
1-Injerto óseo doble de Boyd
2-Injerto óseo vascularizado de peroné.
3-Recepción del foco de pseudoartrosis y fijación interna con el tallo de Peter – William
4-Recepción del foco de pseudoartrosis y transportación ósea con aparato de fijación externa RALCA, o Ilizarov 2.
Se presenta un caso clínico raro de un niño con pseudoartrosis congénita de la tibia y el peroné, con angulación aproximadamente de 90 grados, tratado quirúrgicamente con clavos de Steiman intramedular e injerto de cresta ilíaca.
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